(一)发病原因
视神经胶质瘤究竟是一种家族遗传性星形胶质细胞的良性增生，还是一种新生物，尚有争议，本病可发生于同一家族和刚出生的新生儿，进展缓慢，常伴有先天性小眼球和神经纤维瘤病，神经纤维瘤病是一种显性遗传病，视神经胶质瘤伴发此症者高达15%～50%，近10年以来，不少学者对胶质瘤的染色体进行研究，发现有异常改变，这些发现支持遗传学说，但在临床上家族遗传并不多见，至今遗传物质证据尚不足。
(二)发病机制
发病机制目前并不十分清楚。
