(一)发病原因：
颅内高压综合征分为急性和慢性两类。
1、颅高压的病因：小儿引起急性颅高压的病因主要是脑水肿：
(1)急性感染：感染后24h即可发生脑水肿。
①颅内感染：如各种病原引起的脑炎，脑膜炎，脑膜脑炎，脑脓肿，耳源性颅内感染等，是引起小儿急性脑水肿最常见的原因。
(2)脑缺氧：严重缺氧数小时，即可发生脑水肿，如颅脑损伤，心搏骤停，窒息，休克，心力衰竭，呼吸衰竭，肺性脑病，癫痫持续状态，严重贫血，溺水，溺粪等均可引起。
(3)颅内出血：颅内畸形血管或动脉瘤破裂，蜘蛛网膜下腔出血，婴儿维生素K缺乏症，脑型白血病，血友病，血小板减少性紫癜，再生障碍性贫血等均可致颅内出血，偶见颅内血管炎引起的血管破溃出血。
(4)中毒：一氧化碳或氰化物中毒，铅，汞或其他重金属，食物(如白果)，农药(如有机磷)，兽用药(如硝氯酚)，酒精，药物(如苯巴比妥钠，四环素，维生素A，维生素D)等中毒。
(5)水电解质平衡紊乱：急性低钠血症，水中毒，各种原因所致酸中毒等。
(6)颅内占位病变：迅速发展的脑肿瘤及较大的颅内血肿，颅内寄生虫病(脑型囊虫病，脑型血吸虫病，脑型肺吸虫病，脑型疟疾，阿米巴原虫所致的脑脓肿)等。
(7)其他：如高血压脑病，瑞氏综合征，各种代谢性疾病等。
2、慢性颅高压的病因 可见于脑积水，颅内肿瘤，慢性硬脑膜下血肿，颅内静脉栓塞，颅腔狭小等。
(二)发病机制：
1、生理病理特点
(1)正常颅内压：在坚实的颅骨腔内容纳着脑，脑膜，血管和脑脊液，其容积基本保持恒定，成人颅腔内可供代偿的空间约为10%，在正常情况下，通过血液及脑脊液的循环来保持颅内压的动态平衡，颅内压与颅腔内容物的容积密切相关，但二者不成正比，如Langifitt的容量压力曲线所示，在颅内压正常或轻度增高时，由于颅腔存在一定的顺应性，容积改变对颅压影响不大，然而在颅压明显增高时，容积轻度增减即可使颅内压明显升高或降低。
小儿颅内压正常值随年龄增长而变化，新生儿为0.098～0.196kPa(10～20mmH2O)，婴儿0.294～0.784kPa(30～80mmH2O)，幼儿0.392～1.47kPa(40～150mmH2O)，年长儿 0.588～1.76kPa(60～180mmH2O)，一般认为，颅内压1.47～2.67kPa(11～20mmHg)为轻度增高，2.80～5.33kPa(21～40mmHg)为中度增高，>5.33kPa(40mmHg)为重度增高。
(2)脑毛细血管特点：脑毛细血管有其形态和功能的特点，与全身毛细血管的区别包括：
①内皮细胞之间以紧密连接处相互衔接，在整个脑毛细血管内，形成连续不断的内皮细胞层，有效地将血浆和间质液分开，脂溶性物质和麻醉性气体能通过脑血管内皮细胞，而水溶性大分子物质则不能以很快的速度通过血脑屏障。
②内皮细胞内只有很少的饮小泡，故血浆蛋白不能进入脑内。
③内皮细胞内线粒体含量比全身任何毛细血管内皮细胞多3～5倍，故脑毛细管可以获得更多的ATP，以供应脑组织的能量代谢。
④有主动输送钾和某些特定氨基酸的功能，在维持钾，钙等离子，甘氨酸等氨基酸和其他神经递质的浓度方面，起着重要作用。
⑤被一层基底膜包围，此基底膜的宽度相当于内皮细胞的25%，主要功能是维持脑毛细血管在不利条件下的完整性。
⑥安静时脑毛细血管均开放，当脑代谢急剧增高时，脑毛细血管的血流量不能相应地增加。
(3)脑循环特点：脑的细胞外间隙只占脑容积的3%～5%，故脑的血管容量有限，脑循环的特点包括：
①脑膜微血管之间的吻合仅限于微动脉之间，微静脉之间的吻合，没有微动脉和微静脉之间的分流性吻合，故脑组织内的动静脉短路有限，而在脑毛细血管床内，直径小于25μm的后微动脉和微静脉之间，则有广泛的血管吻合。
②脑血流量较丰富，正常成人为750～850ml/min，相当于心排血量的15%，脑血流量平均为每分钟44ml/100g脑组织，脑灰质中的血流量较白质中高3～4倍。
③脑血管阻力的正常值是0.21kPa/min[1.6mmHg/(ml血·100g脑组织)]，颅内压增高时，脑血管阻力上升。
④脑组织的能量储备极少，缺氧3min氧及葡萄糖即消耗完，脑组织氧化代谢所需葡萄糖，绝大部分由全身血液循环输送而来，无氧代谢时，由于血脑屏障的存在，不易迅速将所产生的乳酸转运至全身血液循环，故易发生细胞内乳酸中毒。
(4)影响脑循环的因素主要有：
①二氧化碳分压：二氧化碳能自由通过血脑屏障，影响脑脊液与脑组织的pH值，其弥散到细胞内的速度比氧快，是控制脑血流的主要因素之一，二氧化碳分压增高时，脑血管扩张，脑血流量增加，颅内压上升，二氧化碳分压降低时，脑血管收缩，脑血流量减少，颅内压下降，此为使用过度通气降低颅内压的主要理论依据，当动脉二氧化碳分压在2.67～5.33kPa(20～40mmHg)时，每下降0.133kPa(1mmHg)，脑血流量可减少4%，当动脉二氧化碳分压大于5.33kPa(40mmHg)时，每增加0.133kPa(1mmHg)，脑血流量可增加2.5%，动脉二氧化碳分压改变使血管收缩及扩张的极限分别为1.33～2.67kPa(10～20mmHg)与10.7～13.3kPa(80～100mmHg)，动脉二氧化碳分压小于2.67kPa(20mmHg)时，由于脑缺血缺氧，导致继发性血管舒张，脑血流量反而增加。
②氧分压：氧分压对脑血流的影响与二氧化碳分压相反，且影响较小，轻度低氧血症不致引起脑血流改变，血氧分压小于6.67kPa(50mmHg)时，脑血管扩张，脑血流增多，颅内压增高，血氧分压增高时，脑血管收缩，脑血流减少，颅内压下降，吸100%纯氧，可使脑血管阻力增加30%，严重缺氧可使脑微血管腔狭窄，血管内血栓形成，脑血管壁及血脑屏障通透性增加，故可导致缺氧后脑细胞水肿，脑灰质的耗氧量较白质高3倍以上，故灰质对缺氧的耐受性较低。
③血压：为保持脑血流量均匀一致，血压在8.00～10.7kPa(60～180mmHg)时，通过自动调节功能使脑血管直径变化，可控制脑血流量，即使血容量，血压或灌注压发生改变，脑血流量却不受影响，此即为Bayliss效应，当血压低于8.00kPa(60mmHg)或高于10.7kPa(180mmHg)时，自动调节功能丧失，血压低于4.00kPa(30mmHg)时，脑血流量减少1/2以上，将影响脑功能;当脑血流量少于心输出量的15%时，神经细胞功能将发生不可逆性损害，严重酸中毒时，Bayliss效应减弱甚至消失。
④颅内压：脑灌注压=平均动脉压-颅内压，故颅内压增高或血压下降都使脑灌注压降低，颅内压急骤增高时，脑灌注压降低，脑血管阻力上升，脑血流量迅速减少，发生脑缺血及缺氧。
⑤神经递质：与身体其他部位不同，脑实质血管的肾上腺素能受体与胆碱能受体很少，故自主神经系统对脑循环的调节作用弱，因此，脑血管的调节主要依赖于自动调节，但脑表面与基底部血管上有丰富的自主神经纤维，神经调节作用较明显，此外，脑脊液的生成与自主神经系统有关，当脉络膜丛上的，肾上腺素能受体受刺激时，脑脊液生成减少。
2、颅高压发生机制 此处主要叙述急性感染性疾病所致颅高压，脑水肿的分类方法很多，根据其发生机制可分为：
(1)血管源性脑水肿：主要由于血脑屏障受损伤所致，脑血管壁受损，内皮细胞破坏或紧密连接处开放，血-脑屏障通透性增加，与血浆成分相似的渗出液漏至细胞外间隙，因而形成脑水肿，白质区的细胞排列较灰质疏松，细胞间隙较大，阻力较小，故水肿更明显，当血管内压力大于组织间隙压力时，水分更易向血管外渗漏，常见于脑外伤，中枢神经系统感染，脑肿瘤，脑脓肿，脑出血或梗死，由于水肿脑组织与脑室间有静水压差，部分液体可通过室管膜进入脑室系统，并随脑脊液循环而被吸收，这是水肿液消散的主要途径。
(2)细胞性脑水肿：其特点为液体聚集在细胞内，常见于脑缺氧，缺血，各种颅内炎症，化学制剂中毒，瑞氏综合征等，脑组织不能利用脂肪和蛋白质，葡萄糖是惟一的能量来源，1mmol的葡萄糖有氧氧化生成38mmol ATP，以维持脑细胞的正常生命活动和生理功能，当各种病理情况引起脑缺氧时，1mmol葡萄糖无氧酵解只能产生2mmol ATP，使脑细胞能量供应不足，钠泵不能运转，钠离子不能从细胞内转移到细胞外，导致脑细胞内钠离子堆积，膜电位功能不能维持，神经冲动传导暂时停止，带负电荷的氯离子能自由通过细胞膜，与钠离子结合成氯化钠，细胞内氯化钠增多导致渗透压增高，水分大量进入细胞，以保持细胞内外渗透压的平衡，使脑细胞肿胀，体积增大，细胞外间隙缩小，甚至细胞破裂，神经胶质细胞膜的阻力较小，易先出现细胞内水肿，无氧代谢使乳酸堆积，细胞内pH下降，细胞膜通透性增强，胞浆内蛋白质亲水性增强，更促进脑细胞内水肿的发生和发展，此型脑水肿在白质和灰质均有，水肿液中钠及氯离子含量颇高。
(3)渗透性脑水肿：各种致病因素引起脑细胞外液渗透压降低，使细胞内含水量增加而发生的脑水肿，常见于急性水中毒，低钠血症，糖尿病酸中毒及抗利尿激素分泌增加时，此型脑水肿的水肿液就是水，水分主要聚集在白质及灰质神经胶质细胞内，以白质更明显，水肿区域内钠离子浓度略低，钾离子浓度明显降低。
(4)间质性脑水肿：见于各种病因引起的交通性或非交通性脑积水，又称脑积水性脑水肿，主要由于脑脊液分泌，吸收失调或循环障碍，使脑脊液过多地聚集在脑室内，扩大的脑室内压力增高，室管膜受压使细胞变扁平，甚至撕裂，脑脊液通过脑室壁进入脑室周围的白质中，引起间质性脑水肿，故其水肿液是脑脊液，严重脑积水时，脑脊液可散布至整个白质，使细胞与神经纤维分离，并有胶质增生，水肿组织内毛细血管正常，脑室周围毛细血管可吸收外渗的脑脊液，故颅内压有时正常，有时增高，脑室扩大持续存在时间过久，可使脑皮质受压变薄，甚至脑萎缩。
在临床工作中上述几种脑水肿常同时存在，难以截然分开，很难对脑水肿做出准确分类，例如结核性脑膜炎患儿极易发生颅高压，其原因是综合性的，脑膜充血，水肿，炎性渗出物可直接增加颅腔内容物;若脉络膜丛受累，脑脊液分泌增多，累及蛛网膜颗粒时，脑脊液回吸收减少，可致交通性脑积水;如为颅底粘连或脑室膜炎引起脑室内梗阻，使脑脊液循环阻塞，可引起非交通性或交通性脑积水;当合并闭塞性脑动脉内膜炎时，则可因脑缺血，缺氧导致血管源性脑水肿与细胞性脑水肿;而中枢神经系统感染引起的抗利尿激素分泌增多，又可致水潴留，低钠血症而引起渗透性脑水肿。
3、病理改变：脑水肿的病理改变主要是充血和水肿。
(1)大体标本：可见脑肿胀，脑组织变嫩，似有流动感，脑膜充血，脑沟回浅平，切面灰质与白质分界不清，白质明显肿胀，灰质受压，侧脑室体积减小或呈裂隙状，从理论上讲，血管源性脑水肿的细胞间液增多，脑组织柔软，剖面湿润，称为“湿脑”，细胞性脑水肿主要为细胞内水肿，细胞外液减少，脑组织韧度增高，剖面无明显液体渗出，称为“干脑”，实际上这两种脑水肿发展到一定程度时，可先后出现混合性脑水肿，也可以其中一种为主。
(2)组织学改变：
①细胞外水肿：细胞和微血管周围间隙明显增宽，HE染色可见粉红色的水肿液，白质含水量增加呈海绵状，在电子显微镜下可见白质的髓鞘纤维束间细胞外间隙加宽而透明，毛细血管内皮细胞紧密连接处开放，基底膜增宽伴电子密度减少，渗出物为电子致密性絮状物质。
②细胞内水肿：灰质及白质细胞肿胀，尤以星状胶质细胞最明显，核淡染，胞浆内出现空泡，有时核呈固缩状态，神经纤维髓鞘肿胀，变形或断裂，轴索可弯曲，断裂或消失，微血管扩张，内皮细胞肿胀甚至坏死，脑水肿晚期，小胶质细胞参与修复，可形成瘢痕，电子显微镜下可见灰质内有糖原颗粒增加的星状胶质细胞肿胀，可累及胞突接触前或后的神经突或树状突甚至胞体，白质内星状细胞，少突胶质细胞及轴索均肿胀，脑缺氧后酸性代谢产物增加，促使脑细胞内与溶酶体相结合的酸性水解酶被激活，使细胞自溶。
(3)脑疝形成：当肿胀的脑组织容积和重量继续增加，颅内压力不断增高，迫使较易移位的脑组织被挤压到较低空间或孔隙中去，形成脑疝，最常见的是颅中凹的颞叶海马沟回疝入小脑幕裂隙，形成小脑幕切迹疝(颞叶沟回疝，如果脑水肿继续发展，或以小脑肿胀为主的脑水肿继续加重，使位于颅后凹的小脑扁桃体疝入枕骨大孔内，则形成小脑扁桃体疝，也叫枕骨大孔疝，使脑干受压，危及生命。
