Behcét等认为该病与病毒感染有关,许多学者发现NBD患者病前有发热史及腭扁桃体发炎史,并在患者的血清中找到病毒感染的证据。
早期可在患者的血清中找到抗口腔黏膜细胞抗体,Kansu等发现患者CSF中淋巴细胞增多,补体C3,IgG升高,Hamza发现患者血清中T4/T8之比减少和NK细胞增多,同时NK的活力却下降,这可能与白细胞介素-2(IL-2)和细胞因子IFN-r的缺乏有关。
该病具有地区性发病倾向,主要见于日本,中国,伊朗和地中海东部的一些国家,有学者认为可能与具有某种HLA抗原(特别是HLA-B51和HLA-DRW52)的人种有关,在其高发病区的人群中,HLA-DR1和HLA-DQW1抗原明显减少。
少数学者提出BD的发病与性激素的分泌和锌元素的缺乏有关。
病理改变:NBD的基本病变是颅内小血管损害,其主要的病理改变是颅内弥漫性中,小血管炎性改变,早期以小血管周围炎性细胞浸润为主,晚期则出现灶性坏死,神经胶质细胞增生,局部脱髓鞘及脑膜不同程度的增生和纤维化,脑实质(大脑脚,脑干,基底核,丘脑或小脑等)可有中,大,小不等的梗死性病灶,大体可见脑组织水肿和脑干萎缩等。