本病征并非单一因素所致，凡能引起肺门淋巴结肿大，压迫右肺中叶或左肺舌叶支气管的炎症病变均可引起，结果导致肺炎和肺不张，本病征病因可为非特异性肺炎及淋巴结炎，引起其周围淋巴结肿大，压迫支气管造成阻塞，引起中叶不张，或中叶本身炎症引起，严重者可累及胸膜，支气管淋巴结核，结节病等均可引起本病征。
归纳起来引起中叶综合征的病因有3类：结核(如原发型肺结核)，右肺中叶的炎性病变和其他(组织胞浆菌病，结节病等)，小儿中叶综合征常合并哮喘，尤其在哮喘持续状态时，可能与肺泡表面张力因子缺乏有一定的关系，缺乏的原因或与pH及氧张力改变有关。
小儿肺中叶综合征可能与遗传因素有关，因Hartl报道，一个家庭中5个小孩，其中3个小孩患肺中叶综合征，Dees报道30例小儿肺中叶综合征患者中，男9例，女21例与哮喘患儿男孩多于女孩不同。同时发现1例生后2周出现肺中叶综合征，其姐亦在生后第1个月有呼吸困难与喘息，经检查两姐妹均有IgA缺乏，从而考虑可能与遗传因素有关。
发病机制
1.解剖学特点：右肺中叶易患肺不张是由于中叶支气管较其他支气管相对细长，开口位于上下叶肺淋巴引流的交汇处，周围有淋巴结分布，因此易受肿大淋巴结的压迫和侵蚀，形成狭窄和梗阻，中叶支气管不仅细长，且与右总支气管呈锐角相交，故引流不畅，易为先天性分泌物及黏膜水肿所阻塞，另外由于中叶较小，位于上下叶之间，解剖学上具有相对独立性，但又缺乏侧支通气，更易发生肺不张。
2.炎症：小儿原发型肺结核时，肿大的淋巴结压迫中叶支气管而引起中叶综合征，此外，肿大的淋巴结腐蚀支气管引起支气管穿孔，干酪样组织和肉芽可阻塞中叶支气管，引起中叶综合征，由右肺中叶本身的炎性病变所致，中叶支气管黏膜炎症，水肿使管腔变窄，管腔充满黏液，白细胞及其碎屑，使支气管引流受阻，所引流的支气管周围淋巴结肿大，可压迫支气管，更易使其发生梗阻，梗阻又加重感染，使淋巴结更为肿大，形成互为因果的恶性循环，Dees报道30例右中叶综合征患儿中，23例呈特异反应性体质，实验室检查结果也提示有感染存在。
3.病理分期
(1)第一期(肺不张期)：此期有急性淋巴结炎和中叶肺不张的症状，但无梗阻性肺炎的症状。
(2)第二期(梗阻性肺炎期)：有梗阻性肺炎，形成本病征最初的临床症状，在此期间，X线表现与一般肺炎难以鉴别。
(3)第三期(恢复或进展期)：若治疗得当，淋巴结缩小，引流通畅，炎症消退，梗阻消失，肺不张张开，若治疗不当，梗阻持久与反复肺实质性炎症，会形成支气管扩张和肺组织慢性纤维化，甚至会形成肺脓肿或脓胸。
