病因大致与单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症相似，有人认为它是吕弗琉综合征的一种类型，寄生虫中以钩虫和蛔虫所致者最多见，药物中以呋喃妥因多见。
其他病因还有球孢子菌病，布鲁杆菌病等，不少病人有过敏体质，但其真正诱因不明。球孢子菌病由粗球孢子菌引起的一种疾病，常表现为急性良性无症状的或自限性的呼吸器官原发性感染;偶尔播散，可在皮肤，皮下组织，淋巴结，骨骼，肝脏，肾脏，脑膜，大脑或其他组织形成局灶性病变。亦称圣华金热或溪谷热。
间质和肺泡中有密集的嗜酸粒细胞和巨噬细胞浸润，同时伴有少量淋巴细胞和浆细胞，另外，可见Ⅱ型上皮细胞增生，肺泡内蛋白渗出，纤维母细胞增生以及间隔胶原沉着，嗜酸粒细胞也可产生致热原，导致此类病人常有发热症状。
