(一)发病原因
原发性腮腺淋巴瘤的发生与放射线有密切关系，早在20世纪60年代就有把涎腺肿瘤作为放疗后并发症的报道，Belsk对日本第二次世界大战原子弹爆炸后幸存者进行长期随访，发现30例涎腺恶性肿瘤，与原子弹放射线有密切关系，另外，病毒感染以及经常暴露在烟雾，灰尘中和接触化学品可能也与本病的发生有关。
(二)发病机制
低度恶性的边缘区B细胞性淋巴瘤和黏膜相关性淋巴瘤常常发生在良性的淋巴上皮性病变和肌上皮涎腺炎的背景中，而肌上皮涎腺炎通常与自身免疫病，如Sjögren综合征有关，无自身免疫病的病人则很少发生本病，因此，推测本病与腮腺炎症及免疫功能紊乱有关。
