(一)发病原因
多见于HIV感染的病人，也可发生于HIV血清学阴性的病人，并且偶尔见于心脏移植后的病人。
(二)发病机制
EBV在本病的致瘤作用尚未肯定，不像其在PCNSL中那样起主要作用，HHV-8感染促进肿瘤生长的机制也未肯定，一个HHV-8编码的潜伏相关核抗原可能发挥重要的作用，它使HHV-8 DNA黏附于宿主的处于有丝分裂期细胞的染色体从而使得HHV-8附加体与子细胞分离，另有研究发现普遍激活的转录因子(NF-κB，可能还有其他因子)与HHV-8感染的PEL细胞的生存有关，通过竞争阻断凋亡信号的实验可以发现抑制NF-κB将导致诱导凋亡，HHV-8基因组编码的病毒IL-6是一个促进浆细胞和血管增生的细胞因子，体外研究显示PEL细胞能分泌IL-6，并且IL-6的反义寡核苷酸几乎完全抑制这些细胞株的生长，但不能抑制无HHV-8感染的2株B细胞淋巴瘤的细胞株生长，以上体外实验结果提示病毒IL-6是促进PEL生长的自分泌生长因子，此外，PEL细胞表达的人类IL-10可能是另一个重要的自分泌生长因子。
