胚胎期第4周动脉共干被主动脉-肺动脉间隔分成通入左心室的主动脉和通入右心室的肺总动脉。继而在主动脉和肺总动脉根部内壁各自生长出三片半月瓣。如动脉共干分隔不均等，半月瓣及/或主动脉根部发育不正常，则出生后可呈现主动脉瓣膜部、瓣环或瓣上狭窄，先天性主动脉瓣膜部狭窄亦可伴有主动脉瓣下纤维隔膜狭窄，或主动脉瓣上狭窄，且常并有主动脉缩窄或二尖瓣和左心室发育不良。因此近年来认为至少一部分主动脉瓣口狭窄病例的发病原因与胎儿期左、右心室排血量严重失平衡有关。在正常情况下，从下腔静脉回流入右心房的血液经卵圆孔进入左心房，再经左心室排出。从上腔静脉回流入右心房的血液经右心室排送入肺动脉后，大部分经动脉导管进入降主动脉，仅小部分进入肺循环。如胎儿期卵圆孔小，血流阻力高，则从下腔静脉回流入右心房的血液，大量进入右心室，致使左心室排血量显著减少，影响二尖瓣、左心室、主动脉和升主动脉的正常生长发育。
