诊断
当同一病人同时或先后具有两种或两种以上CTD及其近缘病的共同表现,并符合各自的诊断标准时可诊断为重叠综合征,诊断时应写明哪两种CTD之重叠或某型重叠综合征。
对重叠综合征的分类不甚统一,大多采用在藤真分类,国内秦氏等[10]结合122例OS临床及实验室特点,将本病分为四型,Ⅰ,Ⅱ,Ⅲ型基本与大滕真氏分类一致,Ⅳ型是指CTD近缘病间或CTD近缘病与其他自身免疫病的重叠,如SS+白塞病,SS+自身免疫性溶血性贫血等,Ⅳ型能否作为重叠综合征尚未得到公认。
诊断依据
1.SLE和PSS典型OCTD:
⑴SLE和PSS典型OCTD:
①开始有典型SLE,但面颊部红斑发生率少,雷诺现象及肾脏受累较多,随后出现皮肤硬化,色素沉着,吞咽及张口困难等PSS特征性表现,
②γ球蛋白增高,免疫球蛋白增高,
③LE细胞阳性率低,
④ANA阳性呈高滴度,
⑤抗DNA抗体阳性率低且为低滴度,
⑥与单纯SLE 不同,荧光抗体类型为斑点型。
⑵MCTD:临床表现为SLE,PSS,PM各自临床症状的混合,但有具备单独诊断上述某一疾病的条件,临床特征:病情较轻,内脏损害(尤其肾脏)少;对皮质激素治疗反应好;预后良好;实验室检查需同时具备以下4个条件:
①抗RNP抗体阳性呈高滴度(>1∶1024);
②抗Sm抗体阴性;
③ANA阳性,呈斑点型;
④免疫病理学示皮肤表皮棘细胞核荧光染色体阳性。
2.SLE和PM(DM)的OCTD 与单纯PM(DM)不同,具有下列特征:
①女性占绝大多数;
②大多年龄在40岁以下;
③SLE伴有近端肌肉的肌力低下,骨萎缩及肌硬结;
④既有SLE的面颊部红斑,又有DM的眶周红斑,有时同时伴有LE的盘状红斑和DM的指关节伸面的Gottron征;
⑤多脏器兵贵神速发生率高且较严重。
⑥实验室检查,尿肌酸及血清酶活性(GOT,GPT,LDH,CK,ALD)明显增高;ANA阳性及LE细胞阳性离高;肌电图异常,可见神经控制失调和原发肌病两方面表见。
3.SLE和RA的OCTD 具有以下特征:
①SLE出现明显的类风湿结节,关节炎,关节畸形和强直,
②多脏器损害,尤其有明显肾脏损害,
③实验室检查见LE细胞多数阳性;ANA阳性,多为斑点型;血清RF大部分阳性。
4.SLE和PN的OCTD SLE伴有周围神经炎,皮下结节,肺部症状及腹痛等;化验检查除有OCTD的一般免疫学异常外,血白细胞减少不明显,常伴有嗜酸性粒细胞增加,部分尚有乙肝表面抗原(HBsAg)阳性。
5.SLE和TTP的OCT SLE伴有明显紫瘢,溶血性贫血及中枢神经系统症状,化验检查降有SLE一般免疫学改变外,可有正细胞正色素性贫血,血小板明显减少;抗人球蛋白试验阳性。
1.混合结缔组织病 文献中大藤真氏亦将MCTD归于Ⅱ型重叠结缔组织病中,现已认为应将MCTD视为一独立疾患,因为重叠综合征患者并无高效价的抗nRNP抗体,而且类似MCTD的硬皮病,SLE和多发性肌炎的重叠综合征一般预后较差。
2.未分化结缔组织病(UCTD) 该病指的是患者具有结缔组织病的一些临床表现,但一时尚不能确诊其为哪一种结缔组织病,往往需通过一段时期的临床观察和定期的实验室检查随访,才能获得诊断。