鉴别诊断
临床上应与以下几个疾病进行鉴别：
(一)肺动脉闭锁型的严重法乐四联症
生后即现紫绀和心力衰竭，X线检查示肺部缺血，右房，室增大，心电图示右心房，室肥大，右心导管检查可得右心房，室压力增高，多普勒超声心动图和心血管造影可明确诊断。
(二)主，肺动脉间隔缺损
类似永存动脉干的I型，超声心动图可见到两组大动脉的瓣膜，主动脉造影可显示两个大动脉和间隔缺损的部位。
(三)大动脉错位
生后即现紫绀和心力衰竭，若伴大型房间隔缺损或室间隔缺损时紫绀较轻，症状出现较迟，X线检查示心脏增大呈蛋形，心血管造影显示主动脉起源于右心室，主肺动脉起源于左心室。
(四)三尖瓣闭锁
右心房扩大，左心室肥大，心电图示轴心偏左，而永存动脉干常见右心室肥大，多普勒超声心动图及心血管造影可见三尖瓣闭锁。
