诊断:
在临床上本病可分为三型，分别是：
Ⅰ型：多发性毛细血管扩张，为弥漫、多发性，由毛细血管末梢吻合形成，其短路分流量大。
Ⅱ型：肺动脉瘤，由较近中枢的较大血管吻合形成，因压力因素呈瘤样扩张，短路分流量更大。
Ⅲ型：肺动脉与左房交通，肺动脉显著扩大，短路分流量极大，右至左分流量可占肺血流量的80%，常伴肺叶、支气管异常。
鉴别诊断:
在临床上，本病还需与以下等疾病进行鉴别诊断：
(1)肺内转移瘤
肺动静脉瘘尤其是多发性的肺动静脉瘘，其胸部CT显示肺部有多处的占位病变，极易误诊为肺内转移瘤，应根据其病历还有血气分析等资料进行辨别，尤其要分清楚两者在CT上的区别。
(2)肺结核
PAVF与其他类型肺结核的主要鉴别要点有：
(1) 肺结核多有发热、纳差、乏力、盗汗等中毒症状，而PAVF 则少见。
(2) 活动性肺结核病人血红细胞沉降率及白细胞多轻至中度升高，而PAVF 一般无明显变化。
(3) 肺结核病人PPD 试验多强阳性，而PAVF一般阴性。
