本病诊断方法基本同肾癌，大量反复肉眼血尿，血尿严重时可见输尿管管型血块，查体常无阳性体征发现，血尿发作时膀胱镜检查可见患侧输尿管口喷血，尿液细胞学检查可见肿瘤细胞，B超，CT检查可见肾盂实质占位性病变，静脉肾盂造影或逆行肾盂造影可见肾盂或肾盏内有不规则的充盈缺损，尿细胞学检查可查见癌细胞。
鉴别诊断
1.肾细胞癌：IVU也可呈肾盂充盈缺损，须予以鉴别，但其血尿程度，频率较之为轻，更易触及腹部肿块，尿路造影显示肾盏明显变形，伸长和扭曲;肾动脉造影肾实质内可见肿瘤血管及造影剂聚积。
2.肾海绵状血管瘤：其破裂时可有严重血尿，尿路造影显示肾盂充盈缺损，但多发生于40岁以前，皮肤，黏膜可能有血管瘤病变，为突发性肉眼血尿，每次血尿间隔时间较长。
3.原发性肾紫癜症：表现严重血尿，但其常突然发病，血尿发作频繁，来势凶猛，一般止血措施难以奏效，尿路造影肾不显影或肾盂充盈缺损。
4.肾盂血块：尿路造影也可表现充盈缺损，但其在2周内可变形，缩小或不复存在;反复尿液癌细胞检查为阴性。
5.肾结石：肾盂内的阴性结石在IVU上也可表现为充盈缺损，在逆行肾盂造影时若注入气体，则能显示密度较高的结石影像，超声检查集合系统呈增强光点及声影，CT平扫检查可明确阴性结石的部位和大小。
6.肾盂旁囊肿：可有腰部不适，血尿和高血压等，IVU显示肾盂，肾盏变形，移位，拉长等表现，但无破坏性改变，CT检查显示肾盂旁边界清楚，均匀低密度的椭圆形肿块，CT值为0～20Hu，增强前后CT值无明显变化。
