诊断
对此病的诊治要重视病史及体检,患儿有无鼻衄和四肢，颜面及背部毛细血管扩张,有无脑缺血的病史，文献报道 50 %以上肺动静脉瘘病人可合并遗传性出血性毛细血管扩张症，也有报导说先天性肺动静脉瘘有家族性，本病的术前检查方法很多：心脏超声监测NaHCO3 静脉造影方法简单，诊断可靠，普通X 线胸片大多数正常，囊状PAVF 病例可发现单个或多个不透光阴影，强化CT 和MR 检查可确定病变部位，肺血管造影是最可靠的确诊方法，能够证实动脉血运来源为肺动脉，少数也可来自体循环，弥漫性肺内动静脉瘘无典型的X线征象，临床上并不少见，肺动静脉瘘较正常肺静脉系统显影早，肺血管造影剂排空延迟，左房早期显影的病理改变。
鉴别诊断
在临床上本病可分为三型，分别是：
Ⅰ型 多发性毛细血管扩张：为弥漫，多发性，由毛细血管末梢吻合形成，其短路分流量大。
Ⅱ型 肺动脉瘤：由较近中枢的较大血管吻合形成，因压力因素呈瘤样扩张，短路分流量更大。
Ⅲ型 肺动脉与左房交通：肺动脉显著扩大，短路分流量极大，右至左分流量可占肺血流量的80%，常伴肺叶，支气管异常。
在临床上，本病还需与以下等疾病进行鉴别诊断：
(1)肺内转移瘤
肺动静脉瘘尤其是多发性的肺动静脉瘘，其胸部CT显示肺部有多处的占位病变，极易误诊为肺内转移瘤，应根据其病历还有血气分析等资料进行辨别，尤其要分清楚两者在CT上的区别。
(2)肺结核
PAVF 与其他类型肺结核的主要鉴别要点有：
(1) 肺结核多有发热，纳差，乏力，盗汗等中毒症状, 而PAVF 则少见。
(2) 活动性肺结核病人血红细胞沉降率及白细胞多轻至中度升高,而PAVF 一般无明显变化。
(3) 肺结核病人PPD 试验多强阳性,而PAVF一般阴性。
(4) 肺结核病人在X 线胸片上的病灶多位于肺上叶尖，后段或下叶背段,而PAVF 常位于两下肺叶及中叶近胸膜脏层。
(5) 肺结核病人痰检抗酸酐菌多阳性,而PAVF 病人均为阴性，另外,给予抗结核治疗后,肺结核病人的症状很快好转,复查X线胸片(或胸部CT) 亦可见病灶有吸收,但PAVF 病人的症状及肺部病灶则无明显变化。
(3)支气管扩张
支气管扩张及肺动静脉瘘在临床症状上有许多相同之处，如反复地咳嗽，咯血，因此临床诊断时应对两者进行鉴别，一般来说，如果有以下几个特点时，都应考虑肺动静脉瘘：
①胸片上可见一个或多个圆形或卵圆形密度均匀的肿块,边界清楚,可有分叶征象，有时在肿块的近心端可见两个条索状阴影与肺门相连，这就是肺动静脉瘘的流入和流出血管。
②透视下可见肺门血管搏动，作Valsalva 操作法(紧闭声门的持续而用力的呼气) 由予胸内压升高，流入胸腔的血液减少，可见圆形阴影显著缩小。
③患者可有紫绀，杵状指(趾) 及红细胞增多征，确诊可行肺动脉造影，可以看到瘘的大小，部位及血管数等特征。
