诊断
双侧泪腺肿大或眼睑和结膜结节，同时伴有肺，皮肤，淋巴结和肝脾病变者需高度注意到本病，血浆内ACE升高对本病具有特殊的诊断价值，眼睑结膜或眼眶病变组织活检进行病理组织学检查可以确诊。
鉴别诊断
1.Wegner肉芽肿：为最常伴有眼眶表现的血管炎之一，是一种原因不明的坏死性肉芽肿性血管炎，多见于40～50岁，男∶女比例为2∶1，常累及眼，关节，皮肤，心脏和周围神经，50%眼部表现者有眼眶受累，常双侧眼眶同时受累，眼睑肉瘤，泪腺炎和鼻泪道可同时发生，90%以上有鼻窦病变，60%～90%病人血清中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)升高，如患者有眼球突出，角巩膜缘炎症性浸润，同时有呼吸道，肺及肾脏病变则诊断可基本成立。
2.特发性炎性假瘤泪腺炎型：急性者表现为颞上眼眶部位疼痛，上睑外侧压痛明显水肿充血，上睑出现横“S”形伴上睑下垂，颞上穹隆部结膜可见部分泪腺红肿，伴外侧结膜水肿充血，邻近外直肌受累可致疼痛，眼球运动受限和复视，不伴有全身表现，慢性者可继发于急性型之后或一开始即为慢性，表现为无痛性泪腺窝肿块，CT显示泪腺增大，密度均匀增高，周围组织有部分浸润，无骨质破坏，经皮质类固醇类药物治疗后症状明显减轻，病变缩小。
