本病多发于中年患者，渐进性眼球突出;超声显示低回声尤其是液化腔存在时;CT和MRI显示肿瘤呈长椭圆形，合并肿瘤内囊变，位于眶上部，肿瘤蔓延至颅内时呈哑铃形都应怀疑神经鞘瘤。
和神经鞘瘤类似的是海绵状血管瘤，但后者A超多呈中高反射，CDI显示病变内无明显血流。
