诊断标准
除典型临床表现外，冷热溶血试验阳性为诊断本病的依据。
1.诊断标准和依据
(1)受寒后急性发病，严重贫血，血红蛋白尿。
(2)冷热溶血试验阳性。
(3)Coombs试验阳性C3型。
2.诊断评析
(1)PCH是有明确诱因的一种罕见疾病：以儿童为多见，所以有血红蛋白尿的患者首先应除外其他疾病，其次再考虑PCH。
(2)直接Coombs试验：在血红蛋白尿发作时可呈阳性，发作后间歇期很快转阴性，应注意标本送检时间，Coombs试验应做单抗补体的抗血清试验阳性率可提高。
(3)阵发性冷性血红蛋白尿症有原发性与继发性之分：过去认为在继发性疾病中仅发生在梅毒，近年认为与病毒感染性疾病有关，如传染性单核细胞增多症，支原体肺炎，麻疹，腮腺炎，病毒性肝炎等，应给予充分的注意。
鉴别诊断
1.阵发性睡眠性血红蛋白尿症 多为慢性病程，反复出现的血红蛋白尿，实验室检查Ham试验(+)，特异性抗体CD55，CD59阴性细胞升高。
