诊断标准
术前诊断很困难，病人往往到出现压迫症状后才来就诊，影像检查仅可发现胰腺或左上腹部实质性肿块，对其性质和来源仍不能确定，即使手术探查发现肿块也常因肉瘤极为罕见，而误认为是生长迅速的胰腺癌，或因其体积较大而考虑为胰腺囊腺癌或腹膜后肉瘤，只能依靠病理检查才能确定诊断。
鉴别诊断
1.胰腺囊腺瘤或囊腺癌 囊腺瘤或囊腺癌与胰腺肉瘤在临床表现和影像学上很难鉴别，术后病理是最后的确诊手段。
2.胰腺肉瘤样癌 也是一种少见的胰腺恶性肿瘤，实质上是来源于胰腺导管上皮的未分化癌，但显微镜下肿瘤呈梭形细胞型，多形巨细胞型，圆形细胞型等，与肉瘤难以鉴别，免疫组化Keratin，EMA等上皮性抗体染色阳性，电镜下细胞内有桥粒，可与肉瘤鉴别，肉瘤样癌有切除后长期存活的报道。
3.胰腺癌肉瘤 是癌与肉瘤并存的一种少见的恶性肿瘤，是胰腺多能干细胞向癌和肉瘤两种方向分化的结果，免疫组化染色，肉瘤区表达Vimentin，Actin，S-100等间叶或神经组织标记物，癌区表达Keratin，EMA等上皮性标记物，癌肉瘤恶性程度高，预后不良。
