大多的肾异位在临床上没有典型的症状，主要是由于患侧的梗阻性结石才引起注意，异位肾很少有受邻近的脏器挤压而引起症状的，也有因尿路感染或可触及的腹部肿块而被发现，偶尔有因肾异位伴随输尿管异位而发生尿失禁的报道，结肠的移位通常可为盆腔或腰侧异位肾的诊断提供依据。
盆腔肾可误诊为阑尾炎，回盲部肿瘤或结核，卵巢肿瘤等疾病，因此当临床上遇到下腹部活动性肿块，应想到异位肾的可能性。
