当出现广泛纤维化的进行性病变时,组织标本和BALF中Langerhans细胞显著减少,造成诊断困难,在多数情况下,结合TBLB,BALF分析,辅以组织和BALF中CD-1阳性细胞测定常足以得出正确诊断。
本病首先与具有弥漫性结节类型的肺结节病相鉴别,其次与特发性肺间质纤维化,慢性外源性过敏性肺泡炎和弥漫性肺泡细胞癌相鉴别。