根据慢性酒中毒的病史,典型的小脑共济失调的症状体征,CT或MRI发现小脑蚓部上端萎缩,排除其他原因的小脑萎缩和小脑变性家族史,诊断即可成立。
本病的病理及临床表现易与Wernicke脑病混淆,小脑症状伴眼外肌麻痹和记忆障碍通常提示Wernicke脑病,酒中毒性小脑变性只表现为小脑症状。