根据临床表现和辅助检查可作出诊断，临床可分型，Ⅰ型：右肺发育不全，且有体循环系统向右肺供血者，Ⅱ型：仅有右肺发育不全，无体循环系统向右肺供血者，Ⅲ型：无以上二型的并发畸形者。
临床应与肺部感染和肺炎相鉴别。
