诊断
诊断根据中，老年发病，缓慢起病，逐渐进展;具有上，下运动神经元损害的特点，一般无感觉障碍;肌电图检查示神经源性损害和纤颤电位，一般不难做出诊断。
鉴别诊断
1.颈椎病 可以有类似肌萎缩侧索硬化症的表现，而颈椎病常有颈，肩，臂部疼痛，手指麻木和客观感觉障碍，一般无舌肌萎缩和舌肌颤动，颈椎X线拍片，CT和MRI可以证实有颈椎病。
2.脊髓和延髓空洞症 本病的特征是节段性，分离性痛温觉缺失，MRI可以将本病与肌萎缩侧索硬化症相鉴别。
3.脊髓和脑干肿瘤 髓外肿瘤常有神经根痛及传导束型感觉障碍;脑干肿瘤表现交叉性瘫痪及不同程度的传导束型感觉障碍，两者脑脊液检查蛋白含量均增高，脊髓肿瘤致椎管梗阻，MRI检查易于诊断。
4.重症肌无力 早期延髓麻痹患者可给予新斯的明试验，有效者为重症肌无力。
5.进行性肌营养不良 一般有家族史，病变是肌源性肌萎缩，无肌束颤动和肌张力增高，无锥体束征及腱反射亢进，肌电图为肌源性改变有利于鉴别。
6.多发性硬化 反复发作史，早期复视，足部感觉异常，振动觉减退等可以鉴别。
