诊断
从临床症状，X线表现只能作出拟诊，经支气管镜或开胸作肺活检，可以确定诊断，Ashen等(1984)所提出的病理诊断标准如下：
①肺泡内可见含PAS染色阳性颗粒的巨噬细胞大量聚集。
②肺泡内Ⅱ型上皮细胞肿胀及增生。
③间质内有淋巴细胞，浆细胞和嗜酸细胞浸润，并有轻度间质纤维化。
鉴别诊断
特发性肺纤维化(病理学上称为寻常型间质性肺炎)，呼吸性细支气管炎伴间质性肺病，非特异性间质性肺炎，急性间质性肺炎，淋巴细胞间质性肺炎和隐源性机化性肺炎。
DIP在组织病理上不同于寻常性间质性肺炎，前者倾向于表现为弥漫性和均匀性，可有因纤维化组织造成肺泡间隔，轻到中度增宽，伴中度的淋巴细胞，浆细胞以及偶为嗜酸性细胞间质浸润。肺泡壁排列有肿胀的 立方型肺泡细胞。最显著的特征为大多数末梢气腔内有大量的巨噬细胞。可有蜂窝样变，但通常不像IUP中那样广泛和明显。某些专家认为区分DIP和UIP是 人为性的，因为两种组织类型常常发生在同一个肺中(可能代表同一病程的不同时期)。然而，UIP中DIP样反应通常很轻微，而且在DIP中未发现有类似的肺实质侵犯。
肺功能检查显示限制型改变伴DLCO降低，动脉血气显示低氧血症。胸部X线在多达20%病例可正常。如有异常时，其严重程度低于间质性肺纤维化。HRCT示斑片状，胸膜下的毛玻璃样阴影。
