诊断
Fox等曾认为诊断原发性外阴淋巴瘤必须符合下列标准：
1.临床上病变仅局限于外阴，经全身检查未能发现身体其他处存在淋巴瘤，方可考虑原发于外阴，但尚需排除临近淋巴结或器官的恶性淋巴瘤扩散或浸润至外阴。
2.外周血及骨髓应无任何异常细胞。
3.如远处部位出现继发性淋巴瘤必须与原发淋巴瘤相隔数月。
4.以往无淋巴瘤病史，Boston等(1974)提出数月应该明确定为6个月。
Macleod等建议最好采用外阴肿块切开或切除活检，因为针刺或针吸活检可能会因取到的组织，细胞太少既不能定性，也多不能分型，另外，需进行全身检查包括血液学检查如血沉，血清乳酸脱氢酶，胸部X线检查，腹部和盆腔CT或MRI，骨骼扫描，骨髓活检等，以明确原发还是继发，同时有利于准确分期，NHL的分期标准主要采用Ann Arbor分期(1971)，外阴NHL的分期还可参照FIGO分期方法，但Ann Arbor分期更能说明问题，更能指导临床作适当的治疗。
女性生殖道NHL的Ann Arbor 分期：
IE：肿瘤局限于外阴，阴道，宫颈，宫体。
ⅡE：肿瘤并累及同侧的盆腔或腹腔淋巴结。
ⅢE：肿瘤并累及双侧的盆腔或腹腔淋巴结。
Ⅳ：肿瘤并累及卵巢，骨髓。
每一期根据有无全身症状分为A，B，A：无症状，B：无原因的发热>38℃连续3天以上，盗汗及6个月内体重无原因下降>10%。
鉴别诊断
需注意与外阴下列疾病相鉴别：
1.炎症 为混合类型的淋巴细胞浸润，还可见其他炎细胞。
2.淋巴上皮样癌 有上皮成分，高分子量 角蛋白阳性。
3.分化差的癌 大细胞淋巴瘤(包括间变性大细胞淋巴瘤)和分化差的巴氏腺癌，未分化鳞状细胞癌的区别有时较困难，主要靠免疫组化染色。
