根据临床表现出现隆起，坚固纤维性损害，生长缓慢，表面皮肤萎缩时可做出诊断，病理检查中找到致密的成纤维细胞排列成车轮状结构即可做出诊断。
主要需与侵入皮下的皮肤纤维组织细胞瘤相鉴别，通常组织切片可以辨认，但需要作特殊染色，韧带样瘤可起源并附着于深在筋膜，表面有正常皮肤，隆凸性皮肤纤维肉瘤细胞成分单一，缺乏一般皮肤纤维组织细胞瘤所见的继发性成分如巨细胞，黄色瘤细胞，炎细胞等，车辐状排列明显，另外，大多数皮肤纤维瘤不表达CD34，而95%的皮肤纤维瘤表达FXⅢa，但两者的特异性均不高，无色素性恶性黑素瘤有的需要鉴别，但不大有梭形细胞成车轮状结构，同时可见交界活跃现象，而且不产生网状纤维及胶原，最近，Cribier等(2002)发现ST3蛋白在皮肤纤维瘤包括巨大皮肤纤维瘤中100%表达，而隆凸性皮肤纤维肉瘤无一例表达，可作为区别两者的指标，皮肤纤维组织细胞瘤无COL1A1-PDGFB融合基因表达，故检测COL1A1-PDGFB融合蛋白亦有助于鉴别两者。
