依据临床表现和化验检查结果，即可诊断。
1.国内诊断标准：
(1)临床表现：①伴有不同程度的皮肤，黏膜出血;②溶血多可突然加重而出现发热，黄疸和贫血。
(2)实验室检查：①外周血涂片出现较多碎裂红细胞(3%以上)，可呈盔形，三角形，锯齿形等;②血浆游离血红蛋白常可超过50mg/L;③血小板 计数明显减少;④溶血严重者外周血可出现有核红细胞和多染红细胞，骨髓红细胞系统增生明显活跃;⑤网织红细胞常增多;⑥间接胆红素增高;⑦结合珠蛋白降 低;⑧血红蛋白尿;⑨慢性病例可有含铁血黄素尿。
据临床表现2项再加实验室检查中第1项和其他各项中任何2项即可诊断。
2.国外诊断标准：
(1)破裂红细胞在3%～5%以上。
(2)临床资料符合如下几项：①贫血，黄疸，血红蛋白尿;②网织红细胞增多;③红细胞寿命缩短;④高血红蛋白血症;⑤含铁血黄素尿。
凡符合第(1)条再加第(2)条中任何2项即可诊断。
鉴别关键在于原发病的诊断及各种可伴有本症的疾病之间的鉴别，这也是正确，及时治疗本症的前提。
