有长期尿崩症病史的学龄期儿童，尤其是女孩，当合并有视力视野损害或出现生长发育迟缓，颅内压增高时，应想到此病的可能，可进一步行神经放射检查或脑脊液和血液的实验室检查。
此病需与儿童颅咽管瘤，垂体瘤和视神经胶质瘤鉴别。
