诊断
1.临床分型
(1)急性再障(亦称重型再障Ⅰ型,SAA-Ⅰ):
①临床:发病急,病程短(1~7个月),贫血呈进行性加剧,常伴严重感染,皮肤,黏膜广泛出血或内脏出血,约1/3病儿肝可有轻度肿大(肋下1~3cm),但脾及淋巴结却不肿大。
②血象:除血红蛋白下降较快外,须具备以下3项目中之2项:
A.网织红细胞
(2)慢性再障:
①临床:起病缓慢,病程长(1年以上),贫血,出血,感染较轻。
②血象:血红蛋白下降速度较慢,网织红细胞,白细胞,中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。
③骨髓象:
A.三系或两系细胞减少,至少一个部位增生不良,如局灶增生良好,则红系常见晚幼红比例增多,巨核细胞明显减少。
B.骨髓小粒中脂肪细胞及非造血细胞增加。
④当慢性再障在病程中病情恶化:临床表现,血象及骨髓象与急性再障相同时,称为重型再障Ⅱ型(SAA-Ⅱ)。
2.根据造血祖细胞培养结果分型
此外,尚有依据骨髓造血祖细胞培养的结果将再障分为4型:
(1)造血干细胞缺陷(占50%~60%)。
(2)T抑制细胞增加(占21.4%~33%)。
(3)患者血清中抑制因子增加(约21.4%)。
(4)造血微环境缺陷(约占7.1%)。
鉴别诊断
再障须与白血病,骨髓增生异常综合征,骨髓纤维化,阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH),严重缺铁性贫血,巨幼红细胞性贫血,脾功能亢进,骨髓转移瘤,嗜血细胞综合征,恶性组织细胞病,恶性淋巴瘤等鉴别,鉴别的主要依据为骨髓涂片,骨髓活检,先天性(体质性)与获得性再障的鉴别。