诊断
1997年国际JMML协作组制定标准:此标准目前得到广泛认可。
1.临床特征
①肝脾肿大;
②淋巴结肿大;
③苍白;
④发热;
⑤皮肤损害。
2.最低实验室标准(满足全部3个条件)
(1)Ph-或bcr/abl-。
(2)外周血单核细胞计数>1×109/L。
(3)骨髓原始细胞<20%。
3.为明确诊断要求的标准
(1)HbF随年龄增加。
(2)外周血涂片可见髓系幼稚细胞。
(3)白细胞>10×109/L。
(4)克隆性异常(包括单体7)。
(5)体外培养髓系细胞对GM-CSF高度敏感。
鉴别诊断
1.婴幼儿期类白血病反应: 可有肝脾大,血小板减少,末梢血象中偶见中晚幼粒及有核红细胞,但往往存在慢性感染灶,无单核细胞增高及HbF明显升高。
2.巨细胞病毒及EB病毒感染: 可有发热,肝脾淋巴结肿大,白细胞增多血小板减少,但骨髓常呈增生低下,巨核细胞不减少,无明显单核细胞增高及HbF明显升高,病毒学检查为阳性。
3.郎格罕组织细胞增生症: 可表现为白细胞增多,单核细胞增多,肝脾肿大,皮肤损害,与JMML特征性的鉴别是绝大多数患儿有骨骼的损伤并在骨髓,脾,皮肤等组织中发现S-100 的郎格罕细胞。
4.成人型CML 鉴别。