诊断
早期诊断存在很大困难，而且明确或鉴别其原发性淋巴瘤抑或继发性淋巴瘤亦非易事，胃肠道(包括食管)某一部位的原发性恶性淋巴瘤如能做到早期诊断，通过外科手术切除治疗有可能达到治愈的目的，而继发性淋巴瘤只能进行姑息性治疗。
食管恶性淋巴瘤的诊断除了病史，查体外，主要依靠食管和胃的X线钡餐造影检查，食管(纵隔)的CT扫描及内镜检查，检查过程中要特别注意食管-胃结合部的胃壁有无受累的征象，组织病理学检查结果是诊断的可靠依据。
1.胃肠道原发性淋巴瘤的诊断标准： 1961年Dawson等提出了诊断胃肠道原发性淋巴瘤的5条标准：
(1)病人的浅表淋巴结不能触及或不大。
(2)胸部X线检查正常，无肿大淋巴结。
(3)血常规检查见白细胞计数正常。
(4)如果胃肠道淋巴结有受累现象，则受累的淋巴结应为肿瘤肠段引流区的淋巴结。
(5)肝脏和(或)脾脏无转移性病变。
2.食管骨髓外原发性浆细胞瘤的诊断标准
食管原发性孤立性骨髓外原发性浆细胞瘤在非霍奇金淋巴瘤(NHL)分类中属于杂类。
(1)无Bence Jones蛋白尿。
(2)血清电泳值在正常范围之内。
(3)骨髓活检结果正常。
(4)肝脏和骨扫描正常，无远处转移和征象。
(5)食管肿瘤经组织学检查证实为由浆细胞瘤组成。
鉴别诊断
1.多发性食管平滑肌瘤： 食管原发性恶性淋巴瘤的X线表现并非特异性表现，应与食管多发性平滑肌瘤或血源性转移瘤(如食管的转移性恶性黑色素瘤)相鉴别。
2.贲门失弛缓症 ：食管原发性恶性淋巴瘤侵犯食管下段肌层内的Auerbach神经丛，病人的临床症状和食管X线钡餐造影表现类似贲门失弛缓症，要注意鉴别。
