对中青年病人颅内压增高起病的侧脑室肿瘤，特别是头颅CT扫描或MRI影像显示肿瘤伴有点状钙化者应考虑脑室内神经细胞瘤，术后光镜检查很难与少枝胶质细胞瘤区别，确切的组织学诊断依赖于透射电镜检查或免疫组织化学显示特异性神经细胞抗原检查。
本病应与侧脑室内少枝胶质细胞瘤，脑膜瘤，室管膜瘤，室管膜下巨细胞型星形细胞瘤及星形细胞瘤相鉴别，这些肿瘤发生在侧脑室内，从临床症状和体征上很难与侧脑室神经细胞瘤相鉴别，但影像学提示该肿瘤发生部位于一侧或双侧透明隔，向脑室其他部位生长，瘤体显示点状或小片状钙化时，应疑为神经细胞瘤，根据文献资料报道，脑室内的少枝胶肢细胞瘤在发病年龄，性别，光镜病理检查方面都难与神经细胞瘤相鉴别，其诊断依据主要依靠电镜或免疫组织化学检查。
