神经鞘源性肿瘤的发病年龄20～50岁，偶尔见于儿童，男女之间发病相似，但神经源性肉瘤，多倾向于发生在患有良性神经鞘瘤的两端年龄的病人，10～20岁和60～70岁年龄段，了解病史后依据临床表现不易诊断，确诊主要依靠术后病理检查。
神经纤维瘤病伴发胸腔内神经纤维瘤时，须与罕见的脊膜突出症相鉴别，因其有周身性神经纤维瘤的表现，故不难诊断。
