诊断
根据临床表现和实验室检查可进行诊断。
鉴别诊断
多囊肝和单纯性肝囊肿的鉴别有赖于家族史的询问，其他脏器囊肿存在的证据有助于鉴别两者。
多囊肝和肝包虫病的鉴别依赖流行病学史，后者还有囊壁钙化、嗜酸粒细胞增多、Casoni试验及包虫补体结合试验阳性，均有鉴别价值。
多囊肝与肝癌的区别需行辅助检查，虽然肝癌液化时亦可有多个液性化段，但肝增大甚速，肝质地硬，CT增强扫描显示为多血供实质性占位，并有其他肝癌特点，易于区别。
