主要有五项诊断标准：
(1)近端肌肉无力;
(2)特征性皮疹;
(3)血清肌酶含量升高;
(4)肌活检改变(往往具有决定性);
(5)特殊的肌电图三联征：自发性纤颤电位和正锐波及插入激惹增多;主动收缩时呈多相短时限电位;受机械刺激时反复出现紊乱的高频放电。肌电图检查一般为单测性的，故应选择肌电图出现异常的肌肉进行活检，通常为三角肌和股四头肌，但为了避开曾经被肌电图探针刺激过的部位，应在对侧肢体上取材。即便是典型的皮肌炎，多肌炎患者，肌活检对于最终诊断仍是必需的，需与一些较罕见的疾病如包涵体肌炎和病毒感染后横纹肌溶解相鉴别，在提供组织学的明显诊断后，医生才能对一些激素不敏感者给予免疫抑制剂治疗。有时需重复活检以鉴别多肌炎复发与皮质类固醇诱发的肌病。MRI有时可区别水肿炎症区域从而给出一个肯定的结果，尤其是儿童。对每个成年皮肌炎病人都必须仔细检查有无恶性肿瘤，但不提倡进行全身的，损伤性的盲目检查。
鉴别诊断
与皮肌炎相鉴别。
