典型的症状与体征是诊断的依据。X线颞骨断层片和逆行颈静脉造影有助于确定肿瘤原发部位与破坏范围。选择性颈动脉造影，数字减影法动脉造影能显示肿瘤的血供。CT、MRI有利于判断有无颅内侵犯。为避免大出血，活检应极慎重。本病须与耳息肉、胆固醇肉芽肿，特发性血鼓室、中耳血管瘤、中耳癌、脑膜瘤、第Ⅸ、ⅩⅡ、脑神经的神经纤维瘤，高位颈静脉球体等相鉴别。
儿童侧颅底肿瘤临床上罕见，诊断和治疗均存在较大的困难。儿童侧颅底肿瘤的类型包括听神经瘤与神经纤维瘤病Ⅱ型、脑膜瘤、先天性胆脂瘤、横纹肌肉瘤、脊索瘤和软骨肉瘤、畸胎瘤、黏液瘤、脂肪瘤及其他肿瘤;手术径路包括经乙状窦后径路、经颅-眼眶-颧弓径路、经岩骨径路、经迷路径路、经耳蜗径路、经颅中窝径路、经颞下窝径路等。作者分别对以上内容进行了综述，以提高临床医师对它们的认识。
儿童侧颅底肿瘤发病率低，国内外文献对此类疾病的报道较少。但颅底肿瘤由于其位置的特殊性，与颅神经、重要血管及脑组织等重要结构有着非常密切的关系，且解剖结构复杂，位置深在，治疗难度高，手术创伤大。故不论是良性还是恶性肿瘤，一旦涉及这一区域，都可能给机体造成严重创伤。
