脐膨出-巨舌-巨大躯体综合征(Exomphalosmacro-Glossia-Gigantism Syndrome)亦称新生儿低血糖- 巨舌-内脏肥大-脐膨出综合征,新生儿低血糖伴内脏肥大-巨舌-小脑综合征,为先天性遗传性疾病,属常染色体隐性遗传。常发生于近亲结婚的子代。1963 年首先由Beckwith描述本征,故称Beckwith综合征,1964年,Weidemann又报告了一家三兄妹均发生本病。因此,又称 Beckwith-Weidemann综合征。其发病机理尚未十分明了,有人测定4例患儿的血浆胰岛素浓度,发现均有明显升高,认为增生的胰岛β细胞分泌功能亢进而产生高胰岛素血症是发生低血糖的基础。有人认为胰岛α细胞功能相对不足,糖原分解障碍亦可能是低血糖发作的原因。
就诊科室:儿科 小儿外科
治疗方式:药物治疗 手术治疗 康复治疗
治疗周期:1-3个月
治愈率:0.1%
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——8000元)
注意患儿的喂养。