得了小儿伯-韦综合征有什么症状,应该怎么治疗和护理

小儿伯-韦综合征
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伯-韦综合征(Beckwith-Wiedemann syndrome)即突脐,巨舌、巨体综合征(exomphalos-macroglossia-gigantism syndrome),亦称EMG综合征,WiedemannⅡ型综合征、Wilm瘤和半身肥大综合征、Beckwith综合征,新生儿低血糖巨内脏巨舌小头综合征(neonatal hypoglycemia visceromegaly macroglossia microcephaly syndrome)等。 本病征是一种少见的先天畸形,主要特征为脐膨出、巨舌和巨体,还可伴有其他畸形和异常,如低血糖、内脏肥大、半身肥大,小头、脐部异常、面部红斑痣,隐睾、阴蒂肥大、心脏畸形,巨肾、巨输尿管、巨眼球等,另与某些肿瘤有一定关系。为常染色体显性遗传也可能为多基因遗传。

基本知识

医保疾病:

患病比例:0.001%

易感人群: 幼儿

传染方式:无传染性

并发症:言语障碍 隐睾 肝母细胞瘤 肾母细胞瘤

治疗常识

就诊科室:儿科 小儿内科

治疗方式:手术治疗 药物治疗 康复治疗 支持性治疗

治疗周期:3--6个月

治愈率:30%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约﹝20000--50000元﹞

温馨提示

本病征预后不良,多夭折于儿童期。

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