先天性红细胞生成异常性贫血(congenital dyserythropoietic anaemia,CDA) 又称先天性红细胞生长不良性贫血,是一种少见的常染色体遗传性疾病,以贫血伴网织红细胞减少和红系无效造血为主要特征,患者常有肝、脾肿大,红细胞寿命缩短,黄疸和胆结石等, CDA的特点是: ①无效造血(红细胞与幼红细胞在骨髓内破坏)。 ②骨髓中出现较多胞体较大的多核红细胞。 ③继发血色病(hemochromatosis)。
就诊科室:儿科 儿科综合
治疗方式:药物治疗 支持性治疗 手术治疗
治疗周期:1-3个月
治愈率:60%
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)
多数病人不依赖输血也可维持健康水平,重症病人则需反复输血,或做脾切除以减少输血次数,但需注意切脾后发生严重感染,合并胆结石的需做胆囊切除,禁忌服用铁剂,应用维生素B12,B6,叶酸和维生素E无效。