国外文献报道颅压增高发生率为15%~23.3%,与就诊时已发展至疾病晚期有关,少数患儿有智力减退及精神改变(强哭或强笑等)。由于本病的位置比较特殊,脑干作为基础生命中枢,如果肿瘤有增大可因压迫脑干造成呼吸、心跳骤停危及生命。