外阴恶性横纹肌样瘤首先以“预后不良的横纹肌肉瘤样Wilm瘤”于1978年报道，虽然形态上酷似横纹肌母细胞，但电镜和免疫组化未发现横纹肌分化的证据。
外阴恶性横纹肌样瘤最常见并发症为转移，转移部位以肺最常见，其次为后腹膜淋巴结和肝。
