主要是针对可能导致平滑肌错构瘤的各种因素进行预防。目前认为正常免疫监视功能的丧失，免疫抑制剂的致瘤作用，潜在病毒的活跃和某些物理性(如放射线)、化学性(如抗癫痫药物、肾上腺皮质)物质的长期应用，均可能导致淋巴网状组织的增生，最终出现平滑肌错构瘤。因此，注意个人及环境卫生，避免药物滥用，在有害环境中作业时注意个人防护等。
