婴儿期发病者症状重，1/3有智力障碍，可因脱水、电解质紊乱及感染而死亡5岁以后发病者，几乎全部都有生长迟缓，部分患者呈进行性肾功能不全，甚至发展为急性肾功能衰竭。有报道11例死亡病例中，10例年龄在1岁以下，多死于脱水、电解质紊乱或反复感染，年长及成人多死于慢性肾功能衰竭。
提倡高钾高钠饮食，预防泌尿系感染。本病无有效预防措施，主要应预防慢性肾炎，间质性肾炎，肾盂肾炎等疾病。
