大多数单心室病人早年即有明显的先天性心脏病表现，如紫绀，心动过速或体重增加缓慢等，在新生儿或婴儿早期即引起人们注意，对肺血较多的病人，早期常无所发现，不经治疗，单心室病人的自然寿命较短，据多伦多儿童医院统计，182例中死亡的117例（64%），50%死于出生后1个月内，74%死于头6个月，Moodie等分析83例未经手术治疗且多数已度过婴儿期的病人，自诊断之日起，50%的A型病人平均死于14年内，C型病人预后更差，50%死于4年内，有无肺动脉瓣狭窄，不影响寿命的长短，死因主要是充血性心力衰竭和心律失常，或原因不明的猝死等。
