脑室为脑内的空腔，内含脑脊液，因此其临床表现取决于肿瘤的大小和部位，只有当肿瘤阻塞了脑脊液循环通路，或当肿瘤压迫其周围脑组织时才出现相应的症状和体征，如颅内压增高症和病灶症状。
1.颅内压增高;
侧脑室内肿瘤当其体积很小或未引起脑脊液循环受阻时，病人可完全没有任何明显症状，当脑脊液循环发生障碍后(室间孔阻塞，脑室部分梗阻)，而出现颅内压增高症，在临床上则表现为头痛，头痛也是大部分病人的首发症状，据资料统计，以头痛为首发症状者约占侧脑室肿瘤病人的92.5%，头痛常呈发作性，间歇性或阵发性加重，当室间孔或脑室的一部分(上角或下角)被阻塞时则造成梗阻性脑积水，因脑室的急剧扩张，病人头痛常难以忍受，头痛严重时病人出现恶心与呕吐，有的病人可因突然的颅内压增高产生脑疝导致昏迷甚至死亡，肿瘤在侧室内有一定的活动度，常呈活瓣状而突然阻塞脑脊液循环通路，造成急性颅内压上升，这也是发作性头痛产生的原因，当因体位或头位发生变动使脑室受阻的情况解除时，病人头痛可很快停止，如再次阻塞，随之头痛再次发生，如此可反复多次发作，因此有少数病人于每次发作时常以前额撞地或呈屈膝俯卧位。
病人在头痛剧烈时常出现强直性痉挛或因脑疝形成而死亡，由于长期颅内压增高病人出现视力减退，小儿可有头颅的增大，叩之呈“破壶音”。
2.局灶症状;
局灶症状或称为定位体征，当肿瘤体积较小未压迫或未侵犯周围脑组织时不产生任何定位体征，由于肿瘤的不断生长对各不同部位的周围脑结构产生压迫或破坏，而出现各种不同的脑损害症状和体征，肿瘤可累及内囊，基底节，也可向脑实质内生长，从而病人出现半身或单肢型的瘫痪和感觉障碍，以及病灶对侧较轻的中枢性面瘫，同向性偏盲等，如果左侧颞，顶，枕交界区受到侵犯，病人将出现失认及失语症，脑室周围组织受累及所产生的临床症状的严重程度常随颅内压力的变化而变化，当颅内压严重升高时，症状变得明显，颅内压下降时可暂时得到缓解。
3.精神障碍;
颅内压增高病人出现不同程度的精神症状，一般症状比较轻，在临床上表现为记忆力的减退，周身软弱无力，对周围反应迟钝及精神萎靡等。
4.视神经乳头改变;
在颅内压增高的早期，病人表现为视神经乳头水种，呈现视神经乳头边界不清，生理凹陷的消失，有时可见有放射状的小血管影，片状呈绒毛样的血管团及静脉波动，晚期则表现为继发性的视神经萎缩，病人视力减退甚至失明，这是长期颅内压升高所造成的结果，病人常在视力减退以前出现一过性的黑曚即阵发性的眼前发黑，这是将要出现视力减退的信号。
5.癫痫发作;
侧脑室肿瘤时少数病人可出现癫痫发作，一般认为由颅内压增高所引起，在临床上表现为大发作，一过性强直性痉挛性发作，没有定位意义。
