据Alexander(1963)报道,原发于蝶窦的恶性肿瘤有鳞状细胞癌,淋巴上皮癌,未分化癌,圆柱细胞癌,腺癌,巨细胞瘤,造釉细胞瘤,恶变的内翻性乳头状瘤等,由于蝶窦壁骨质菲薄,易被肿瘤破坏,故最早引起的症状与体征是蝶窦邻近器官受侵所致,转移癌较原发癌的破坏过程更快,临床发现经颈淋巴转移者甚少,Wyllie(1973)报告6例蝶窦肿瘤仅有2例发现颈淋巴结转移。
蝶窦恶性肿瘤多在成年后发病,无性别差异,原发性蝶窦恶性肿瘤,随着肿瘤扩大和压迫神经可出现进行性头痛,头痛常位于眶深部或球后,颈侧深处或额顶部深处,有时位于枕部,并向颈后扩散,也有头痛不显著者,这时最容易误诊,肿瘤向侧壁发展,最先发生外展神经麻痹,眼球内斜,复视,后滑车神经及动眼神经也相继麻痹,临床表现眼球固定,上睑下垂,瞳孔散大,视神经受压可出现视力减退或失明,眼部症状可由单侧逐渐发展为双侧,并常伴有眼球突出,如侵犯蝶鞍,可出现垂体功能低下症状,也可表现为尿崩症,蝶窦转移癌除有上述症状及体征外,在全身体检中常可发现远处原发癌的症状与体征,故临床医生对蝶窦的占位性病变,应特别注意进行全身系统检查,以避免只重视局部而造成的误诊。