该病持续数月至数年的疼痛，肿胀，肿块及关节僵直是肿瘤的主要临床症状，据Nakashima等总结的111例病例报道，侵犯骨骼依次为骨盆，股骨，肱骨，椎体，下颌骨及颅骨，偶尔亦有骨膜及骨骼多中心性肿瘤生长的报道，骨骼外组织以脑脊膜，下肢及眼眶的受累为主，肿瘤的放射学改变主要表现为边界不规则的软组织骨化，侵蚀性骨破坏，骨硬化，骨膜炎，中心性钙化等，在肿瘤的放射学表现上类似于一般的软骨肉瘤，该肿瘤的大小不一，外形可呈分叶状，表面有纤维膜包裹，组织学上该肿瘤以透明软骨岛和恶性小细胞互相混合为特征，大多起源于骨组织，少数起源于软组织。
