发病年龄以青年和中年多见，好发部位多在头颈部，臀部，四肢及腹膜后等，亦可发生在背部，腹壁及纵隔，一般为无痛瘤肿块，发展不快，有些病例先有患肢的疼痛，而后出现肿物及受累神经源功能障碍，局部压痛，40%病例伴有神经纤维瘤病，因症状较轻，来诊时肿瘤多较大，多数长径在10cm以上。
