眼眶横纹肌肉瘤，患者男性较女性为多，发病年龄80%在10岁以下，起病较急，发展较快，眼球突出是很常见的一个症状，次为眶缘出现肿块，在年龄较小、发展较快的病例中，肿块迅速增大可引起眼睑结膜水肿，呈现眼眶炎症的外观，起源于眼眶上方者，常因浸润到上直肌及提上睑肌，而引起上睑下垂和眼球运动障碍;起源于球后肌锥内者，除引起眼球突出外，还可在眼底上见到一些眼后极部受压现象，如视盘充血水肿，黄斑部放射条纹，严重者尚可发生视网膜脱离。眶缘肿块可以边界清楚，而微具弹性，易被误诊为良性肿瘤，也可与眶缘粘连并有压能，而与眼眶假瘤相混淆，起自结膜下者每有息肉样外观，假如肿瘤侵入颅内，则可引起更严重的头痛，并伴有恶心、呕吐等颅高压的临床症状。
