扁平苔藓在临床上有一定特点,典型的皮肤损害为紫红或暗红色帽针头至扁豆大小的多角形丘疹或斑片,可自行消退,多伴有明显瘙痒,有一定的好发部位,好发于中年人,组织病理有特征性改变,另有一些表现各异的皮肤损害,都有扁平苔藓的组织病理学变化,故将其归于非典型扁平苔藓中,本病与祖国医学文献中记载的“紫癜风”相类似,如《证治准绳》紫癜风记载:“夫紫癜风者,由皮肤生紫点,搔之皮起,”。
1.典型扁平苔藓 本病多见于成人,30~60岁为好发年龄,儿童和老人少见,女性略多于男性,典型皮损为紫红色或暗红色,红褐色帽针头至扁豆大多角形扁平丘疹,边缘境界清楚,表面覆有一层薄的,有蜡样光泽的黏着性鳞屑(图1,2),有时可见中央微凹,或有细小角栓,丘疹表面有灰白色斑点以及互相交错的网状条纹,称Wickham纹,如用液体油类涂拭后则显得更为清晰,皮损初发时为红色斑点,几周后形成紫红色的丘疹,有时可在短期内迅速发展,播散,皮损可互相融合,呈大小形状不一的苔藓状斑片,周围可有散在皮疹(图3,4),急性期搔抓后出现线状同形反应,皮疹可发生于全身各处,常对称发生,以四肢屈侧,股内侧,腘窝,臀及腰部为多见,颈部也常发生,自觉瘙痒,程度不一,甚至为剧烈瘙痒,少数无自觉症状。
黏膜可以受累,约60%~70%的扁平苔藓患者有口腔损害,可与皮损同时发生,亦在皮损发生前或出现后发生,有的仅有黏膜损害,口腔损害可呈乳白色斑点,斑细小孤立,排列成环状,线状及不规则的网状,亦可有斑块,萎缩,丘疹,侵蚀性溃疡和大疱,侵蚀性溃疡更常见于年长者,且易导致疼痛,烧灼感,颊,齿龈,舌黏膜是最常受累的部位,发生于口唇的损害可有黏着性鳞屑,与红斑狼疮引起的唇部损害极为相似,约15%的男性外生殖器可以发生损害,龟头和阴茎是最常受累的部位,常表现为环状损害,女性外生殖器的损害似黏膜白斑病和增殖性红斑,有时出现糜烂,偶尔表现为广泛脱屑性阴道炎,肛门扁平苔藓的损害可有黏膜白斑病,过度角化病,裂隙和糜烂。
甲受累可占扁平苔藓的10%~15%,仅发生于甲的病例少见,甲板变薄,纵嵴和远端裂口是最常见的损害,也可见甲纵裂,甲下过度角化,甚至甲板消失,甲的消失可以由溃疡性扁平苔藓引起,甲翼状胬肉,即甲背皱向上生长,与邻近的甲床融合,是扁平苔藓甲损害的一个特征表现,指甲比趾甲更多受累,有病变的甲损害可以同时发生或先后发生,头皮亦可发生损害,为毛囊周围红斑和毛囊角栓,一处或多处脱发,甚至形成永久性脱发。
2.药物性扁平苔藓 药物引起的扁平苔藓为注射,接触和吸入某种化学物质后发生,皮损出现的时间自用药后几个月至1年,或更长时间,与用药的剂量,个体敏感,曝光和药物的用法有关,皮损的消退时间不一,多为3~4个月,金制剂引起的苔藓样疹的消退可能要在停药后2年,皮疹可以是典型或不典型的扁平苔藓的表现,为局部的或泛发的湿疹样丘疹和斑块,不规则的多角形,有炎症后的色素沉着,脱发和失去典型的Wickham纹,多发于躯干和四肢,多对称发疹,黏膜受累较少。本病病程慢性,持续数月至数年,多数在1~2年自行消退,口腔损害可持续20年以上,愈后遗留暂时性色素沉着,色素减退或萎缩性瘢痕。
3.非典型扁平苔藓 扁平苔藓的临床表现不一,据其发病情况,皮疹形态及不同排列等特点,有多种类型,列举常见者如下。
(1)条纹状或线状扁平苔藓(lichen planus liuearis):皮损排列呈长短不一的线条状,常沿神经节段或血管径路分布,有时可发生在外伤或抓痕处,形成同形反应,多发于四肢一侧,尤以下肢后侧为多,有时可延伸长达整个肢体(图5),需与线状苔藓,线状银屑病,线状痣相鉴别。
(2)环状扁平苔藓(lichen planus annularis):约占扁平苔藓的10%,多数皮疹排列呈环状,或皮疹向周围迁延,边缘微高起,中心轻微低凹或萎缩,损害多时可呈套环状,常见于阴茎,龟头(图6),大阴唇或口腔黏膜,发生于躯干,四肢的损害直径可达2~3cm,周边高起,有色素沉着,易误诊为环状肉芽肿。
(3)疣状扁平苔藓(lichen planus verucosus):亦称肥大性扁平苔藓(lichen planus hypretrophicus),皮疹呈疣状外观,可多数聚集或肥厚增殖的斑块状,类似慢性肥厚性银屑病,表面覆有灰黑色固着鳞屑,周围有散在多角性扁平丘疹,皮损处汗孔及毛孔常见有角栓,除去后可见凹陷,本型多见于小腿伸侧,亦可见于上肢伸侧,股部,腕,项,臀及躯干等处(图7),老人多见,病程很长,常数年至数十年不愈,损害消退后,留有色素沉着及皮肤萎缩。
4.萎缩性扁平苔藓(lichen planus atrophicans) 本型可分为原发型和继发型两种,原发型罕见,皮损呈多角形,中央萎缩,毛囊口及汗孔有角栓,萎缩处色素减退,形成淡白色小点,可融合成大的斑块,常见于四肢和躯干,此型应与点状白斑病(morphea guttate),萎缩硬化性苔藓(lichen sclero-siset atrophicus)鉴别,继发性者多见于环状扁平苔藓或肥厚性扁平苔藓消退过程中,组织病理显示表皮及表皮附件均萎缩,细胞浸润少,浸润带亦不明显。
5.大疱性扁平苔藓(lichen planus bullous) 本型少见,常在原发丘疹,斑块或正常皮肤上出现小疱或大疱,其大小与丘疹或斑块一致,水疱内容清澈,间有呈血疱者,水疱可在扁平苔藓的急性期出现,伴中度不适,可以在几个月内消失,皮损常发生于下肢,口腔黏膜亦可出现大疱糜烂,自觉疼痛,组织学上有典型的扁平苔藓改变,发生在正常皮肤上的大疱临床表现类似天疱疮或疱疹样皮炎,但具有典型的扁平苔藓组织象,大疱处直接免疫荧光检查在基底膜区有IgG,IgM,C3沉积,血清中有循环抗基底膜抗体,多在急性泛发性扁平苔藓的基础上发病,本型少见,应与天疱疮鉴别。