几乎全部见于男性，出生时或生后不久发病，四肢，面，颈，躯干，臀部常可见大而显著的鳞屑，以颈，面，躯干受累最重，个别病例或严重者可波及肘窝，腋下及腘窝，掌跖外观正常或轻微增厚，鳞屑常为褐色，黏性较大，女性携带者在臂及胫前可见轻度鳞屑，眼裂隙灯检查，部分患者可见明显角膜后壁或弹力层混浊，男性患者可有隐睾及睾丸癌，皮损不随年龄增长而减轻。
